本篇文章1761字，读完约4分钟
原始肾上线医师团肾上线
前几天，在微博热搜中，中国台湾艺人黄鸿升(艺名“鬼”)在浴室摔倒后突然去世。 年36岁。 他的经纪人后来明确了其死亡原因是心血管病、主动脉夹层。
这引起了很多人的关注，年轻怎么能心血管病突然死亡？ 他的医生说这背后真正的“罪魁祸首”是肾病！
在肾上线过去的多个科普中，肾病最危险的不是大家都知道的尿毒症，而是心血管病，肾友们告诉伙伴们对此一定要提高认知。
多囊肾疾病是慢性肾病的一种，到底是怎么回事？ 肾友怎么保护自己？
梅长林教授小组日前在“kidney disease”上发表了关于多囊肾的临床实践指南。 肾上线根据这篇文献，整理大家关心的问题，一起知道！
1 .多囊肾是什么样的肾病？
多囊肾(常染色体显性遗传性多囊肾，英文简称adpkd )是先天性的遗传性肾病，主要是因为遗传了父母的pkd1变异基因，或者pkd2变异基因而发病的。
其优势是肾脏有很多囊肿，持续快速发展和成长，肾脏体积持续增大，伴有高血压、腹痛、腰痛、尿血、泌尿系感染、肾结石，肾脏功能逐渐恶化。
2 .如何发现多囊肾？
多囊肾一般有家族遗传，许多亲属生病，诊断通常根据阳性家族史+超声波等影像学资料。
不典型的病例，15%的患者是不缺少阳性家族史和父母资料的罕见基因型，诊断可能需要基因检查。
3 .多囊肾，一定会遗传给孩子吗？
如果父母一方有多囊肾，孩子生病的可能性为50%。 因为如果有计划生育的话，怀孕前必须进行遗传咨询。
现在有了新技术，可以通过遗传诊断，事先选择没有基因突变的健康胚胎，移植到母亲的子宫里，生下健康的宝宝。
目前，我国30户应用该技术成功阻断了多囊肾的遗传。
4 .多囊肾会迅速变成尿毒症吗？
在疾病初期，患者一般无症状或症状轻微。 随着年龄的增长，高血压、肾出血、肾结石、肾功能衰竭等上述临床表现逐渐出现。
我国尿毒症患者中，5%是由多囊肾引起的。 一半的多囊肾患者，60岁迅速发展为尿毒症。
pkd1突变的多囊肾，迅速发展为尿毒症的中等年龄为54岁。 pkd2突变，迅速发展为尿毒症的中等年龄为74岁。
尿毒症并不是不能治愈，最好的替代疗法是肾移植，不能肾移植的情况下可以选择透析。
5 .多囊肾会引起其他健康问题吗？
除了引起肾功能衰竭、肾功能衰竭外，多囊肾还可以引起其他健康问题，必须重视:
颅内动脉瘤:颅内动脉瘤破裂后，突然剧烈头痛、恶心、呕吐、脑损伤障碍，甚至致命。 这是因为建议多囊肾患者有必要筛查颅内动脉的核磁共振血管造影。
心脏疾病:心脏瓣膜异常、冠状动脉瘤、主动脉夹层等
肝囊肿:引起腹痛
其他部位的囊肿:腹部疝、胰脏、脾等其他部位也可以形成囊肿
6 .不能治疗吗？
有。
目前，ckd1-3期高危多囊肾患者可使用的新药、托巴坦是血管加压素v2受体拮抗剂，可以比较有效地抑制多囊肾患者肾囊肿的生长，延缓肾功能恶化。
副作用主要是肝毒性，口渴，尿多。
7 .在平时的生活中，多囊肾患者如何保养，才能延缓病情恶化？
患者需要学习肾脏病知识，合理的肾脏病管理可以减缓肾功能恶化的速度。
血压监测:有多囊肾家族史的孩子，应该从5岁开始监测血压。 高血压发生时，一线降压药是ras阻断剂。 血压目标是降低到130/80mmhg以内，有动脉瘤的年轻患者的血压有时要求在110/75以内，具体服从医生的指示。
严格的盐限制:建议把盐分限制在每天6g以内。 当天热、跑步、运动时、腹泻等情况下，可以适当增加盐分
不高蛋白饮食:一般不建议过多的肉类、高蛋白营养品。 蛋白质控制在0.81.0g/kg/日，由肉素组成。
戒烟:吸烟会加速肾功能恶化
将血中碳酸氢钠保持在22mmol/l以上:该指标<； 22 mmol/l时，可以增加蔬菜和水果的摄取量，必要时口服碳酸氢钠。 详见→
经常锻炼:为了维持健康的体重，维持良好的血脂水平，如果血脂紊乱，可以根据需要服用他汀类。 患者受不了他汀类药物时，可以使用埃及布
多喝水:多喝水以使尿渗透压在280mosm/kg以下。 如果有条件的话，建议早上定期监测尿渗透压水平。
不吃加工食品，观察控制磷:仔细阅读食品标签，不吃含磷添加剂的食物(详见→
原标题:《36岁男明星去世，他得到的这种肾病，多囊肾到底怎么样？ 患者如何保护自己”
阅读原文。
