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北京，11月8日(科学日报)——根据英国《自然》杂志8日发表的一篇医学研究论文，欧洲科学家通过移植转基因表皮培养物，重建了一名7岁边缘性大疱性表皮松解症(JEB)患者80%的皮肤，随后的研究表明皮肤功能完全正常。
临界性大疱性表皮松解症是一种严重的遗传性疾病，可导致皮肤松弛，通常是致命的。先前的研究表明，名为LAMA3、LAM3或LAMC2的基因突变可影响层粘连蛋白332(表皮基底膜的一种成分)，导致患者皮肤上出现水泡和慢性伤口。这种疾病不仅严重影响患者的生活质量，还可能引发皮肤癌。
过去对两名患者的治疗证明，移植转基因表皮培养物，即转基因表皮细胞群，可以产生正常表皮并修复交界性大疱性表皮松解症的皮肤损伤。但是在过去，只有一小块皮肤可以重建。
这一次，面对一名7岁的患者，意大利摩德纳艾米利亚大学的科学家团队使用患者身体无水泡区域的皮肤细胞培养原代角质细胞，然后用逆转录病毒载体对其进行基因修饰，以抑制非突变形式的LAMB3基因，从而重建表皮。随后，研究人员将转基因表皮移植物应用于准备好的皮肤伤口部位，以覆盖患者受影响的身体表面。
在接下来的21个月里，研究小组发现它的再生表皮紧紧地附着在下面的真皮上，即使在受到机械应力的诱导后，它也能正常愈合而不会形成水泡。
通过克隆和追踪，作者发现这些人类表皮由有限数量的长寿干细胞维持，这些干细胞通常能够自我更新，产生祖细胞并补充未分化的角质细胞。(张)
